Epidermolysis Bullosa Dystrophica (EBD) er en mere alvorlig variant af EBS.
Denne sygdom skyldes ligeledes defekte keretiner, men det skyldes en defekt i et andet gen. Denne sygdom nedarves autosomalt recessecivt, hvilket vil sige, at der er to raske forældre, der begge er bærere af sygdommen. 25% af deres børn vil blive syge. Patienter med denne sygdom kan udvikle svære deformiteter af hænder og fødder som følge af ardannelse efter opheling. Der kan ligeledes ses defekte tænder og negle.
Hvis man tilhører en familie med EBS, kan man ikke arve EBD.
Der findes ingen kausal behandling af hverken EBS eller EBD, men det er muligt at lave fosterdiagnostik med henblik på at diagnosticere sygdommen.